火棉胶婴儿出生时就像是被包裹在一层闪亮的凝胶状薄膜中,因此婴儿的四肢被限制在一个特殊的位置并引起外翻 ,凝胶状的膜是干燥的和棕色的,头发从中穿过,出生后24小时内 ,涂膜开始破裂或脱落,表皮的深层在膜下,呈湿润 ,不均匀和红斑状,脱屑从干裂部位开始,并在15至30天内影响整个身体 。
头骨和四肢最早要除鳞鳞屑和红斑会影响整个身体 ,尤其是弯曲的一侧,鳞片为谷壳状,有时像指甲一样增厚。有些患者一生中可能反复出现组织样脱屑,并常伴有手掌角膜化过度 ,这种疾病是鱼鳞病的一种不稳定类型,根据不同的遗传方法,一些患者可能会转变为性相关的鱼鳞病 ,板状鱼鳞病或表皮泻药性角化过度。
很少转变为寻常鱼鳞病严重者死后不久就死亡,没有针对该疾病的特殊治疗,主要包括支持治疗 ,过度角化和皮肤屏障功能障碍的治疗以及感染的预防,增加培养箱的湿度,隔离并避免皮肤感染 ,在干燥的皮肤上涂抹润肤剂和保湿剂,例如烧伤保湿霜,外用维甲酸有助于减少局部脱屑 ,严重时可口服,感染皮肤了就要给予呋喃酮湿敷 。
加强眼,口腔和静脉的护理合理喂养和适当补液,该疾病的预后与疾病的严重程度和疾病类型有关。例如出生时的一般情况更为严重 ,例如严重的感染,吸入性肺炎,脱水和体温过低 ,都容易导致死亡,如果是鱼鳞病综合症,其他系统也会受到影响 ,预后很差,如果身体状况良好,则仅表现为皮肤症状 ,经过及时有效的治疗,它通常可以恢复正常人的外貌,而不影响其身心发展。
宝宝出生全身羊皮纸样 ,这种现象是好还是坏?
鱼鳞病是一种常见的遗传性皮肤角化性疾病,中医称蛇皮癣 。临床特征为四肢伸侧或躯干皮肤干燥、粗糙,有明显的斑纹,伴有菱形或多角形鳞屑 ,外观如鱼鳞或蛇皮状。还可有手掌和脚掌的高度线性化,遗传性过敏症和不耐热性,或毛周角化。
因病情病因都不同分为寻常型鱼鳞病 、性联型鱼鳞病、先天性鱼鳞病样红皮病及板层状鱼鳞病 。
寻常型鱼鳞病是常见类型 ,遗传特征被认为是一种完全外显的常染色体显性遗传疾病,无性别差异。皮损对称分布四肢伸侧及躯干,以肘膝伸侧为着。一般出生后一年内即发病 ,随年龄增长加剧,至青春期症状最为显着,以后停止发展。皮损表现轻重不一 ,轻者仅冬季皮肤干燥,无明显鳞屑,搔抓后有粉状落屑 ,称为干皮症 。严重者可波及全身,伴有掌跖过度角化,皲裂及指(趾)甲改变。一般颜面、头皮 、肘窝、腋下、腮窝 、外阴、及腹臀沟不被侵犯,或仅有轻度鳞屑。通常无自觉症状 ,冬季由于汗腺及皮脂腺分泌减少,皮肤干燥,可有瘙痒不适 ,如皲裂则有疼痛 。
性联鱼鳞病少见。致病基因在X染色体上,女性为携带者,一般不发病或有时仅见于前臂及小腿出现薄的鳞屑。患者为男性 ,于生后或婴儿期发病 。皮损与寻常型略异,鳞屑大且显着,呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状 ,皮肤干燥粗糙,往往遍布全身,腋窝、国窝及肘窝等部亦可受累 ,腹部较背部尤重。如面部受累,则仅限耳前及颜面侧面。一般不发生毛囊角化 。掌跖皮肤多正常,皮损不随年龄增长减轻,有时反而增剧。本病可有角膜后壁及后弹性层膜上小浑浊点状 ,不影响视力。
板层状鱼鳞病为常染色体隐性遗传,更少见 。生后全身即为一层广泛的火棉胶状的膜紧紧地包裹,多引起眼睑及唇外翻称为火棉胶婴儿。数周后该膜脱落 ,皮肤呈广泛弥慢性潮红,上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑,中央固着 ,边缘游离。往往对称性发生全身,以肢体屈侧 、肘窝、国窝、腋窝和外阴等部较为明显。掌跖角化过度,指甲及毛发过度生长.病程经过迟缓 ,可终生存在,至成年期红皮症可减轻,但鳞屑仍存在 。
不是好的现象 ,如果宝宝出生全身羊皮纸的现象是一种极为罕见的常染色体隐性遗传性皮肤脱屑病。它是先天性板状鱼鳞病的一种特殊类型,它在遗传上由致病基因引起,起源于母系,近亲结婚率高 ,会增加后代的机会,除遗传因素外,维生素A不足 ,脂质代谢异常以及表皮增生和脱落不平衡也是该病的原因。
儿童通常早产或小于胎龄症状一出生就出现,皮肤看起来像涂了油的羊皮纸,类似羊皮的皮肤破裂并脱落 ,露出浅红色的嫩皮 。几天后大多数孩子的嫩皮肤再次变得角质化,变得像胶棉一样,并且反复进行而没有愈合 ,在某些情况下,几次后角化病就不能再重复了,当前没有针对该疾病的具体治疗计划 ,关键是要照顾皮肤和粘膜并防止感染。
因为儿童的皮肤被剥落,所以新生的皮肤又薄又嫩,并且皮肤比正常皮肤蒸发更多的水,应特别注意保持湿度。但是如果湿度过高 ,则容易滋生细菌,新生儿的皮肤薄而嫩,防御功能差 ,容易感染和败血症,如果孩子出生时患有更严重的状况,例如严重感染 ,吸入性肺炎,脱水,体温过低等 ,则很容易导致死亡 。
如果总体状况良好,则仅表现为皮肤症状经过及时有效的治疗,正常人的外观和皮肤通常可以恢复 ,而不会影响未来的智力和身体发育,由于它是一种遗传疾病,因此加上致病基因,极有可能在怀孕期间再次生出像火胶一样的婴儿 ,怀孕后必须进行产前诊断,通过在妊娠9至11周进行绒毛膜穿刺,可以使用染色体或DNA分析来了解胎儿的健康状况 ,一般而言先天性疾病儿童的父母在早期会遇到许多复杂的负面心理问题,可以给专业医生治疗儿童,但父母也应注意他们的抑郁 ,焦虑,怀疑或抑郁等。
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